병원에서 일하다 보면 한 번쯤 보기 드물게 만나는 길랑밸리증후군(Guillain Barre Syndrome)에 대해서 오늘 자세히 배워보겠습니다.
이런 환자들은 문득 파킨슨병, CVA, TIA 환자와 비슷하다고 느낍니다. 신경병이기 때문에 사지 마비, 근육의 약함, 둔한 말 등 비슷한 증상을 만나게 됩니다. 그렇기 때문에 상태가 매우 나쁜 경우에는 RIB(Restinbed) mobility 거동이 어렵고, FNC(fullnursing care)를 요구하게 되는,, Nulls가 맡기에는 physically 좀 벅찬 환자일 수 있습니다.
핸드오버지에 의학용어 GBS라고 써 있으면 이 병이구나!! 라고 하는 것으로, 아는 것이 좋겠지요?
네이버에 검색해보니 하하, 별의 막내딸이 앓은 희귀병 중 하나라고 제일 먼저 기사가 났더라고요.급성 염증성 다발성 신경병증의 이름도 길어요.
길랑밸리 증후군이란?
뇌신경과 말초신경에 광범위하게 나타나는 급성 염증성 탈수소성 다발성 신경병증입니다. 너무 어렵죠.
10만명 중 1~2명이 발생하는 희귀성 질환으로 여성보다는 남성에게 더 영향을 미친다고 합니다.
신경의 겉을 둘러싼 수초가 염증으로 인해 탈락하고 그로 인해 신경전도가 일어나지 않아 마비가 발생합니다.
길랑밸리 증후군 증상
가장 먼저 나타나는 중요한 증상은 Muscleweakness & Flaccid paralysis 근육의 약화와 이완성 마비입니다.근육은 긴장을 잃고 늘어져 저항성을 잃습니다.
Paresteresia 손발이 저리고 감각이 없고 신경 전달이 안 돼서 sense를 잃는 거죠?
다른 질병과 구별할 수 있는 특별한 포인트는 보통 Toestonose 아래에서 위에 증상이 상승한다는 것입니다. 그래서 다리 저림, 다리 근육 약화가 먼저 나타나고 점차 상위 근육도 악화되기 시작합니다.
통증은 따를 수도 없을 수도 있어요.만약 통증이 있다면 어깨, 등, 허벅지가 일반적입니다.
그 밖의 증상으로는 신경 전달에 문제가 생겨서 함께 따라오는 Urinary retention 요정체 Flushing of theface 얼굴 홍조 Cardiacarrhythmias 심장 부정맥 Orthostatichy potion 기립성 저혈압 Possibleres piratory failure 호흡 부전이 있죠. 실제로 이러한 증상은 근육의 약함보다 심각하게 다뤄져야 합니다. 생명과 직결되기 때문입니다.
Alteredmentalstatus 의식상태에 변화가 생길 수 있으며 Dysphagia 연하장애 Facialnerveinvolvement 얼굴신경마비 Neurogenic pulmonaryedema 신경성폐부종이 일어날 수도 있습니다.
심각하죠? 숨을 쉴 수 없어서 사망으로 직결될 수도 있어요.
통상 이런 증상은 발생 초기부터 2~3주가 정점에서 4~6주 이내에 점차 완화됩니다.
길랑밸리 증후군의 원인
일반적으로 바이러스성, 박테리아성 감염이 원인이 됩니다.Respiratory infection 호흡기 감염 Gastrointestinal infection 위장관 감염
The infection is ually 3-6 week sportotheonset of GBS symptoms 이러한 감염을 앓다가 3-6주 후에 GBS 증상이 나타납니다.
이외에도 Flubaccination 백신 접종 후 부작용으로 GBS가 생기거나 Surgery 수술 후 부작용으로 나타날 수 있습니다.물론 굉장히 희박한 확률이기 때문에 정말 운이 나쁜 경우입니다.
길랑밸리 중후군 진단
- Lumbarpuncture 요추천자 2.EMG(electromyography) or NCS(Nerveconduction study) 신경근전도 검사
요추천자 검사에서는 CSF 뇌척수액을 뽑아내고 그 안에 Protein 단백질의 수치를 체크합니다.
신경근전도 검사는 단일 진단용으로 사용할 수 없지만 신경전달속도와 감소한 근육운동 정도를 체크하는 정도로 사용됩니다.
요추천자는 요추 L4-L5 사이에서 이루어집니다.Proteinlevel이 0.55g/L 이상인 경우 WBC가 10permm3 이하인 경우 길란버러 증후군을 진단할 수 있습니다. 물론 증상이 한쪽으로 치우치지 않고 대칭적이고 반사 신경이 나타나지 않는 증상을 전제로 말입니다.
길랑밸리 증후군 치료
- plasmapheresis 혈장 분리 교환술, 혈장 분리 반출법, 혈장 분리법(이름이 많네요) – 수초를 망가뜨리는 항체가 함유된 피를 뽑아 건강한 피로 교환을 하는 작업입니다.
- 2) IVIG 면역글로불린 주사 – 질병의 원인이 되는 물질 대신 결합할 수 있는 약을 투여하여 자가면역질환을 치료할 수 있도록 합니다.
이외에도 Mechanicalventilator 인공호흡기-폐 기능에 문제가 생기면 기계로 호흡을 도와줍니다.IVantibiotictherapy 항생제 – 감염 증상을 치료하기 위해서입니다.Manually movelimbs – 근육이 뭉치는 것을 최소화하기 위해 운동을 시킵니다.Anti-coagulant therapytoprevent DVDTs – 심장에 문제가 있는 경우 색전, 혈전 가능성이 높으므로 항응고제를 투여합니다.Physical / Occupational therapy – 운동을 통해 근력 저하를 방지합니다.Psychological Therapy – 몸이 말을 듣지 않는 것만으로 정신은 정상일 수 있으므로 환자의 정신 관리도 중요합니다.
기란발레 예후 및 완치 가능성
다행히 대부분의 환자가 플루리 카발리를 완전히 회복합니다.회복하기까지 거의 6~12개월의 시간이 필요합니다.다른 신경성 질환보다 예후가 좋다고 할 수 있겠네요.
그 중 30%는 3년 후에도 약간의 근육 약화를 앓는 환자가 있습니다.3% 확률로는 몇 년 이후에도 근육의 약함 + 신경의 따끔함이 지속되는 신경 손상이 생길 수 있습니다.2~5%의 GBS 환자의 경우는 호흡성 마비나 심장마비를 동반하여 사망할 위험이 있습니다. 비록 낮은 예후라 하더라도 여전히 Lifethreatening한 경우입니다.
요약 정리가 정말 잘 되어 있네요.
오늘도 유익한 공부였네요.호주는 서머타임이 시작되었습니다.한 시간 동안 수면 시간을 뺏겨서 그런지 오늘은 좀 피곤했어요?모두들 안녕히 주무세요!!
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